hemoglobină

constructie

Hemoglobina este o proteină în corpul uman, care funcționează pentru Transportul de oxigen al sângelui deține. Proteinele din corpul uman sunt întotdeauna alcătuite din mai mulți aminoacizi care sunt legate între ele. Corpul absoarbe parțial aminoacizii din corp cu ajutorul alimentelor; corpul poate transforma parțial alte molecule în aminoacizi prin conversii enzimatice sau le poate produce în sine.

141 de aminoacizi individuali se combină pentru a forma o subunitate de hemoglobină, o globină. O moleculă de hemoglobină este formată din patru globine, cu două subunități identice formând o moleculă. Globinele sunt pliate în așa fel încât să fie creat un fel de buzunar în care este legată o moleculă de heme, așa-numitul „complex de fier”. Acest complex de fier, din care există patru molecule de hemoglobină, leagă o moleculă de oxigen la un moment dat, un O2.

Din cauza fierului din structură, hemoglobina ia o culoare roșie, ceea ce conferă întregului sânge culoarea sa. Dacă ionul de fier leagă acum o moleculă de oxigen, culoarea hemoglobinei se schimbă de la un roșu închis la un roșu mai deschis. Această schimbare de culoare se observă și atunci când se compară sângele venos și arterial. Sângele arterial, care transportă mai mult oxigen legat, are o culoare semnificativ mai deschisă la culoare.

Cele patru subunități globină au un efect special în legarea celor patru molecule de oxigen. Cu fiecare moleculă de oxigen care este legată, interacțiunile apar între cele patru subunități și este facilitată legarea unui alt oxigen. O hemoglobină încărcată cu patru molecule de oxigen este deosebit de stabilă. Livrarea funcționează și ea. Odată ce o moleculă de oxigen părăsește hemoglobina, procesul este ușor și pentru celelalte trei.

Oamenii au diferite forme de hemoglobină în diferite situații de viață. Ca un copil în pântece, el inițial are hemoglobină embrionară și ulterior fetală. Subunitățile globinei diferă în structura lor chimică și se asigură că hemoglobina la copii are o afinitate semnificativ mai mare pentru oxigen decât cea a adulților. Aceasta permite ca oxigenul din placenta să fie transferat de la mama la sângele copilului.
Omul adult poate avea două tipuri diferite de hemoglobină, HbA1 sau HbA2, dar HbA1 predomină în 98% din totalul oamenilor.
Dacă nivelul de zahăr din sânge rămâne prea ridicat pentru o lungă perioadă de timp, poate fi prezentă o hemoglobină cuplată cu zahăr, HbA1c. Este utilizat în principal în diagnostice pentru a analiza nivelul de zahăr din sânge pe termen lung.

Methemoglobina este o formă nefuncțională și nu mai poate lega oxigenul. Este prezent în proporții mici la fiecare persoană și este format în special puternic în caz de intoxicații cu fum sau defecte genetice. Cu cât este mai mare proporția sa, cu atât este mai mare deficitul de oxigen pentru organismul uman.

Funcția în corpul uman

Funcția funcției hemoglobine se află în corpul uman vital. Molecula de fier din centrul hemei, care este purtată de fiecare subunitate globină, leagă o moleculă de oxigen. După ce sângele venos din corp este pompat din inima dreaptă în plămâni, se acumulează acolo cu oxigen inhalat pe. De atunci se numește bogat în oxigen. Oxigenul difuzează peste limitele alveolelor prin pereții vasculari, în globulele roșii din sânge, eritrocite și se leagă chimic de ionul de fier. Sângele ia culoarea arterială roșie deschisă ca urmare a legăturii și este apoi pompat prin corp din inima stângă prin fluxul mare de sânge. În țesutul care se presupune că va furniza sângele cu oxigen, sângele curge în special lent prin capilare, astfel încât țesutul sărac în oxigen poate retrage molecula de oxigen din sângele bogat în oxigen și hemoglobina este transformată din nou în forma sa originală.

Efectul "cooperativity„Cauze cele patru unități globină să simplifice reciproc încărcarea și descărcarea moleculelor de oxigen. O legătură de oxigen care a avut loc deja face legătura celorlalte trei molecule mult mai ușoară. Acest lucru înseamnă că conținutul de oxigen rămâne inițial stabil chiar și cu ușoare restricții în îmbogățirea cu oxigen. Chiar și limitările la bătrânețe, când stai la altitudini mari și o ușoară disfuncție pulmonară nu au o influență puternică asupra saturației de oxigen a sângelui. Chiar dacă Presiune parțială de oxigen a scăzut deja la jumătate din valoarea inițială, Saturare cu oxigen de sange încă peste 80%.

De asemenea, este foarte important ca hemoglobina proprietate deține, în funcție de oxigen valoare PHPentru a lega presiunea parțială CO2, temperatura și 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglicrat) în grade diferite. Acest lucru face posibil ca în plămâni să fie legat cât mai mult posibil și să fie eliberat pe cât posibil în restul țesutului corpului, dacă este nevoie. Despre 2,3-BPG, care de ex. este crescută în timpul antrenamentului la altitudine, corpul poate reduce, de asemenea, rezistența la legare a oxigenului, astfel încât să poată fi eliberat mai ușor.

În plus, hemoglobina are și o anumită funcție Gradele de CO2 care trebuie transportate și eliberează-l în plămâni. Dioxidul de carbon este legat, de asemenea, de hemoglobină, dar nu de situsul de legare O2.

Valoarea hemoglobinei este semnificativă pentru multe boli. Mai ales bolile cu deficiență, care se numesc Anemie sunt o problemă comună.

Hemoglobina prea scazuta

Deoarece fiecare globulă roșie are molecula de hemoglobină, valoarea hemoglobinei este un marker semnificativ pentru numărul de globule roșii din fluxul sanguin. Un test de sânge poate fi efectuat în laboratoare medicale pentru a determina nivelul de Hb și utiliza acest lucru pentru a estima numărul de globule roșii. Dacă valoarea este sub limita normală a grupului respectiv de persoane, există anemie, așa-numita "anemie“. O serie întreagă de boli și cauze pot fi în spatele anemiei. În majoritatea cazurilor, însă, anemia poate fi tratată bine.

Odată cu valoarea Hb, valori suplimentare se găsesc în numărul de sânge, care indică adesea o cauză a anemiei. Acestea includ valorile MCH, MCHC, MCV și RDW. Dacă volumul și conținutul de hemoglobină al unui eritrocit individual sunt reduse, MCH, MCHC și MCV sunt sub nivelul normal. În acest caz, este foarte probabil o deficiență de fier sau o problemă în metabolismul fierului. Anemia cu deficit de fier este un tablou clinic deosebit de frecvent, în special la femei. Majoritatea cauzelor sunt sângerare.

Citiți mai multe despre subiectul de mai jos Parametri de eritrocite

Malnutriția și malnutriția sunt, de asemenea, o cauză comună a anemiei. În cazuri mai rare, în spatele ei se află boli genetice sau de altă natură. Acestea includ, de exemplu, anemia cu celule secera, talasemia sau bolile maligne, cum ar fi sindromul mielodisplastic.

Puteți afla mai multe despre anemia cu celule secera în articolul nostru Anemia celulelor bolnave - cât de periculos este cu adevărat?

Dacă anemia nu amenință acut, mai întâi se poate face o încercare de remediere a cauzei. În cazul malnutriției, accentul se pune pe sfatul nutrițional. Dacă nivelurile de Hb sunt prea mici și prezintă riscuri în viața de zi cu zi, problema poate fi rezolvată cu perfuzii unice. Dacă există o deficiență de fier, este suficient să schimbați dieta sau să oferiți pacientului fier prin perfuzie. În situații deosebit de acute, poate fi necesară și o transfuzie de sânge. Transfuziile de sânge sunt indicate în special după sau în timpul sângerărilor grele sau în cazul tulburărilor de formare a sângelui. Transfuziile regulate de sânge sunt, de asemenea, necesare la pacienții cu sindrom mielodisplastic.

Simptomele clasice ale anemiei sunt paloare, oboseală, amețeli și senzație de slăbiciune.

Hemoglobina prea mare

Deoarece valoarea hemoglobinei din sânge este indică numărul de globule roșii, o valoare crescută este adesea asociată cu un număr excesiv de eritrocite. Sângele este format din părți solide și lichide, aproximativ 40:60.
Partea principală a părților solide se găsește în eritrocite. Dacă sunt prea mulți dintre ei, se vorbește despre un „Polyglobules"Sau"eritrocitoza“. Valorile Hb prea mari sunt normale la persoanele care au stat la altitudini deosebit de mari mult timp. Datorită conținutului redus de oxigen la altitudini mari, organismul începe să producă purtători de oxigen suplimentari pentru a compensa deficiența. Sportivii profită de acest efect făcând antrenamente la altitudine. Datorită numărului crescut de eritrocite, acestea sunt mai eficiente atunci când se exercită în condiții normale de oxigen. Această producție de sânge poate fi obținută și cu medicamente, dar este interzisă „doparea EPO” în sport.

Chiar și pe termen lung Fumător și pacienții cu Boala pulmonară deseori, în mod reactiv, au crescut valori Hb (valori ale hemoglobinei).

În unele cazuri, numărul crescut de globule roșii poate provoca așa-numitele „Valoarea hematocritului” crește. Acesta descrie proporția de componente sanguine solide (de exemplu, celule) în raport cu sângele total. Un hematocrit foarte mare poate duce la Tromboză, Atacuri de cord și Strokes a conduce. Din cauza numeroaselor componente fixe care este Sânge mai gros și curge mai lent prin vase. Câteva astfel de cazuri au fost găsite la sportivi care au comis un dopaj enorm EPO. Valorile puternic crescute aduc acest risc cu ele.

O modificare patologică care duce la creșterea nivelului de hemoglobină în sânge este aceea Polycythemia vera. Boala este una dintre mboli yeloproliferative, în care toate componentele solide ale sângelui sunt produse din ce în ce mai mult, inclusiv leucocitele și trombocitele. Boala este foarte rară și poate fi congenitală sau dobândită.

Dacă nivelurile de Hb sunt ușor crescute, de obicei, pacienții nu observă niciun simptom în viața de zi cu zi. Anemia este o problemă mai frecventă în practica clinică de zi cu zi decât nivelul crescut al hemoglobinei.

hemoglobinopatie

hemoglobinopatie este termenul umbre pentru bolile care provoacă modificări ale hemoglobinei. Acestea sunt predispuse genetic.

Cele mai cunoscute sunt Anemia celulelor secera si thalassemias (împărțit în alfa și beta-talasemie). Bolile fie se bazează pe o mutație, adică o schimbare, în proteine ​​(anemia cu celule secera), fie există o producție redusă a acestora (talasemie).

Bolile au în comun că pot avea o severitate diferită și că, în funcție de gravitate, duc la anemie ușoară sau severă sau chiar la sugari care nu pot supraviețui.

Hemoglobina în urină

Dacă în sânge există molecule de hemoglobină, acesta este un semn al a moartea crescută de globule roșii din fluxul sanguin.Aceasta este cunoscută sub numele de hemoglobinuria. Rinichiul filtrează întregul sânge din sistemul circulator de mai multe ori într-o oră. De regulă, însă, nu filtrează proteinele. Dacă eritrocitele mor în vasele de sânge în loc de splină, unde sunt de obicei defalcate, există molecule de hemoglobină excesive libere în sânge. Rinichii apoi le filtrează și le excretă în urină. Similar cu modul în care hemoglobina dă sângelui culoarea roșie, Urina apoi devine și roșu închis.

De asemenea malarie provoacă hemoglobinurie. Cu toate acestea, anumite tipuri de Anemie sau erori de transfuzie. Dacă cauza se află în sistemul vascular, hemoglobinuria este adesea prezentă. Nu trebuie confundat cu hematuria, în care se găsește sânge întreg în urină. Motivele și cauzele sunt diferite.

HbA1C

Hemoglobina A1C este o formă specială de hemoglobină din corpul uman. Este, de asemenea, cunoscută sub numele de glicohemoglobină și descrie a molecula normală de hemoglobină la care este cuplată glucoza este.

Fiecare are o cantitate mică de HbA1C în sângele lor, care poate fi determinată cu un test de sânge. Este în sânge mai ales mult zahăr sub formă de glucoză, conversia hemoglobinei în forma „glicată” are loc fără enzime. Acest proces nu este reversibil. Deoarece un eritrocit supraviețuiește în medie cu opt săptămâni înainte de a fi descompus, cantitatea de HbA1C poate fi utilizată pentru a estima nivelul de zahăr din sânge în ultimele câteva săptămâni. Prin urmare, valoarea HbA1C este considerată a fi Memoria zahărului din sânge și este utilizat în medicină.

Pacienții cu tulburări de zahăr cunoscute Diabetul zaharat ar trebui să-și verifice nivelul HbA1C la fiecare trei luni. Dintre Intervalul normal este 4-6% Ponderea în totalul hemoglobinei. Diabeticii ar trebui să încerce să-și mențină valoarea sub 8% daune permanente prin prevenirea bolii.

La pacienții cu anemie cu deficiență de fier, ciroză a ficatului, insuficiență renală și alte boli care pot afecta numărul sanguin, valorile sunt falsificate și neconcludente.

Valori standard

Valorile normale ale concentrației de hemoglobină diferă de la copii la adulți, dar și între bărbați și femei. Domeniul de referință la adulți bărbaţi sunt incluse 12,9 - 16,2 g / dl, la femei la 12-16 g / dl iar la Nou nascut la 19 g / dl.

96% din toate valorile pentru persoanele sănătoase sunt în acest interval. Cu toate acestea, când simptomele de anemie devin vizibile, aceasta variază de la persoană la persoană. În practica clinică de zi cu zi, tratamentul este de asemenea dependent de tabloul clinic. Nu orice valoare în afara intervalului de referință indică boală sau anemie reală.

Sinteza hemoglobinei

Eritrocitele mature nu mai au un nucleu celular și, prin urmare, nu mai pot produce proteine. Hemoglobina, care este prezentă în globulele roșii, devine astfel în timpul maturizării acestora în stadiul de eritroblaștilor (Etapa prealabilă a globulelor roșii). După cum s-a descris mai sus, hemoglobina este formată din proteine ​​și molecule de heme, care sunt produse separat și apoi reunite. Este important aici ca pentru sinteza hemo, adică producția, ambele fier precum și Vitamina B6 sunt necesare Aceasta explică de ce o deficiență în aceste substanțe poate duce la anemie.