Atrezie esofagiană

introducere

O atresie esofagiană este o malformație congenitală (atrezie) a esofagului, care este cunoscută în termeni tehnici ca esofag. Aceasta provoacă o rupere a continuității esofagului. Această întrerupere a continuității poate avea lungimi diferite. Lungimea este de obicei dată în centimetri sau în numărul de înălțimi ale corpului vertebral al copiilor în cauză.

Când se împarte în distanțe scurte și a lung întins Cu toate acestea, nu există niciun acord real în literatura de specialitate despre atresia esofagiană. Clasificarea morfologică (morfologie = știința structurii și organizării ființelor vii și a componentelor acestora). are loc după Vogt și ia în considerare lungime, Artă malformația și o posibilă Formarea fistulei(Fistula = canal creat de boală sau artificial care face legătura dintre un organ cu suprafața corpului sau cu un alt organ. Acesta din urmă este foarte frecvent, astfel încât 85% din capătul inferior al esofagului intră în traheea curge afară. De obicei, atrezia esofagiană este asociată cu alte malformații congenitale.

Citiți mai multe despre acest subiect fistulele

cauze

Dezvoltarea unei atrezii esofagiene are loc în Perioada embrionară in loc de. Pentru a înțelege cum apare această malformație, este indicat să vizualizați dezvoltarea naturală a perioadei fetale. În dezvoltarea fiziologică, esofagul este format din antegutul fetal, care se extinde din gât (Faringe) la stomac se extinde. Din a 20-a zi de sarcină, se formează o îngroșare pe marginea anterioară a acestui antegut, în care părțile din traheea ulterioară încep să se diferențieze. Această parte este cunoscută sub numele de epiteliu respirator. Până în a 26-a zi de sarcină, din această structură se dezvoltă două tuburi, respectiv esofagul și traheea, care trec prin Septul esofagotraheal, un fel de partiție, poate fi complet separat unul de celălalt. Dacă acest proces de separare interferează, poate rezulta atrezie esofagiană.

Clasificare conform Vogt

Diferitele forme de atresie esofagiană sunt clasificate în conformitate cu clasificarea lui Vogt. Această diviziune există din 1929. Una se diferențiază patru tipuri de atresie esofagiană. Clasificarea ia în considerare prezența unei fistule la vânt și a unei atresii (malformații) sau aplasia (absența completă) a esofagului.

La Vogt tip I este o aplazie esofagiană. Dintre Esofagul este complet absent. La aproximativ 1%, această malformație este foarte rară.

Dintre Vogt tip II descrie o atrezie esofagiană lungă fără formare de fistule esofagotraheale și constituie aproximativ 8% din total.

Vogt tip III este împărțit într-unul singur Tip IIIa, b și c. O atrezie esofagiană cu o fistulă esofagotraheală superioară, denumită tipul III a. Capătul inferior al esofagului se termină orb aici. Cu o frecvență> 1%, acest tip este foarte rar.

expresia cea mai comună spune executorul judecătoresc Tipul IIIb reprezintă, care aprox 85% a întregului. Este o atrezie esofagiană cu o fistulă esofagotraheală inferioară.

La Tip Vogt IIIc există o fistulă esofagotraheală atât pe segmentele superioare, cât și pe cele inferioare. Această expresie apare cu o frecvență de aproximativ 5%.

Ca așa-numit H-FisteI se spune Vogt Tip IV. Este o fistulă esofagotraheală fără atrezie. Frecvența lor este de aproximativ 2%.

apariție

Atrezia esofagiană este o malformație congenitală care apare cu o frecvență de aprox 1: 3500 de nașteri vii merge mână în mână la nivel mondial. La 60%, băieții sunt puțin mai afectați decât fetele. Cea mai comună dintre acestea este Tip III b conform Vogt, și anume atrezia esofagiană cu inferior Formarea fistulei esofagotraheale (Deci capătul inferior al esofagului se deschide în trahee). Această expresie apare în 85% din cazuri.

Formele rămase conform Vogt apar cu mai puțin de 8% și sunt destul de rare. Acumularea familiară, adică apariția malformației la mai mulți membri ai familiei, este rară. Există o probabilitate de boală de 1% la frați și 9% la gemeni identici. Malformația apare sporadic, deci nu poate fi atribuită unei anumite locații genetice.

Atrezia esofagiană congenitală este adesea asociată cu alte malformații congenitale. Aproximativ 50% dintre copiii cu atrezie esofagiană au și alte malformații. Trebuie menționat așa-numitul Asociatia VACTERLa cărui cauză nu este în mare măsură necunoscută. Descrie o combinație de anumite malformații. În detaliu, acestea sunt malformații ale coloană vertebrală (Vertebral), des Zona anală (Anal), des inimă (Cor), aer- și esofag în ceea ce privește o atrezie esofagiană cu formarea fistulei esofagotraheale (trahee și esofag), Rinichi (Renal) și în cele din urmă membrelor (Limb).

diagnostic

Ecografia poate dezvălui polihidramnios la mamă înainte de naștere. Aceasta înseamnă că există o cantitate peste medie de lichid amniotic. Cu toate acestea, acest marker este relativ nespecific, astfel încât atresia esofagiană nu poate fi dovedită doar prin această constatare.

După naștere, se încearcă introducerea unui tub nazogastric. Tubul de alimentare poate fi avansat doar cu aproximativ 11 până la 12 cm până când se resimte o rezistență rezistentă. Aspirația (materialul pătrunde în trahee) a sucului gastric prin tubul gastric nu este de asemenea posibilă. Dacă aerul este suflat prin tubul gastric, se poate auzi un sunet gâfâit cu stetoscopul peste omoplați și jugulum (indentare pe marginea superioară a sânului), dar nu peste stomac. Aici sunetul ar trebui auzit în mod normal.

Pentru a dovedi diagnosticul, se efectuează o examinare cu raze X a toracelui și abdomenului (radiografie toracică / abdomen). Există apoi diferite schimbări care rezultă din diferite forme de atresie esofagiană. O acumulare de aer la nivelul celei de-a treia vertebre toracice din imaginea cu raze X reflectă umplerea aerului în sacul orb superior. Dacă există o fistulă inferioară, se poate observa o umplere de gaze în stomac și intestine. Acest lucru se datorează faptului că aerul scapă prin fistula din căile respiratorii în tractul digestiv.

Citiți mai multe despre acest subiect: Radiografie toracică (radiografie toracică)

În Vogt I, II și IIIa nu există umplere de gaze a stomacului, deoarece nu există fistula esofagotraheală inferioară. Un examen de agent de contrast este rareori efectuat în care un agent de contrast este reportat dacă este prezentă o fistulă.Se efectuează o examinare a agentului de contrast dacă situația și tipul de atrezie esofagiană nu sunt clare din examinarea normală a radiografiei. Pentru aceasta se folosește un mediu de contrast solubil în apă, iar examenul cu raze X este efectuat cu acesta. Diagnosticele suplimentare includ o ecocardiografie (examinarea cu ultrasunete a inimii) și o examinare cu ultrasunete a abdomenului. Pe de o parte, aceasta este folosită pentru planificarea preoperatorie și, pe de altă parte, pot fi descoperite și alte malformații.

Simptome

Există anumite semne prenatale (înainte de naștere) și postnatală (după naștere) și simptome care sugerează prezența atreziei esofagiene.

Înainte de naștere, un așa-numit polihidramnios, a Cantitate peste medie de lichid amniotic. Acest lucru se datorează faptului că fătul nu poate înghiți lichidul amniotic din cauza malformațiilor. Cu toate acestea, acesta este un caracter nespecific și nu implică neapărat prezența atreziei esofagiene. Bebelușii afectați sunt în mare parte copii prematuri care se observă după naștere, cu tuse potrivite și salivare crescută. Saliva iese din gură și colectează spumos în fața ei. El nu poate fi înghițit. Este, de asemenea, obișnuit să salvați saliva spumoasă. Starea generală a bebelușilor se deteriorează și ea. Respirația cu zgomot este frecventă. Mai mult, copiii nu reușesc, mai ales atunci când încearcă să se hrănească cianoză pe. Cianoza se manifestă ca o colorație albastră a pielii și a mucoaselor, care este cauzată de faptul că alimentele nu ajung la stomac, ci sunt aspirate în plămâni. Acest lucru împiedică respirația copiilor. Nu trebuie încercată alimentarea dacă se suspectează atresie esofagiană. Trebuie încercată introducerea unui tub de alimentare. Cu toate acestea, nu este posibilă introducerea tubului gastric din cauza malformațiilor.

Citiți mai multe despre acest subiect Naștere prematură

În atresia esofagiană Vogt de tip IV, sugarii suferă de pneumonie repetată de aspirație, fără a mai prezenta simptome. Sunt pneumonii de aspirație Pneumoniecauzată de inhalarea repetată a particulelor alimentare.

Tratamentul chirurgical al atreziei esofagiene

Terapia chirurgicală este măsura obligatorie în prezența atreziei esofagiene. Operația nu se efectuează ca o operație de urgență, ci în primele 48 de ore de la naștere.

Aceasta este o excepție Sindromul de detresă respiratorie sau unul suprainflație masivă a stomacului cu riscul unuia Ruptura (ruperea unui organ) Apoi se efectuează imediat o operație. Operația primară poate fi amânată dacă greutatea la naștere este foarte mică sau copilul este instabil. Scopul principal al intervenției chirurgicale este de a restabili un esofag continuu și de a oculta o fistulă esofagotraheală, dacă este cazul. Procedura aleasă depinde de tipul de malformație.

De obicei este accesată printr-o incizie verticală mică, pe partea dreaptă, în axila dreaptă. Dacă nu există o distanță mare între secțiunile malformate ale esofagului, cele două capete ale Holhorganului pot fi conectate între ele printr-o anastomoză de la capăt la capăt. Aceasta înseamnă că conectați cele două capete cu o cusătură. Dacă distanța dintre capete sau lungimea esofagului este prea scurtă, organul poate trece prin a Elevarea organelor a fi inlocuit. De exemplu, stomacul poate fi ridicat și conectat la restul esofagului, astfel încât un esofag funcțional să poată fi recreat. Cu toate acestea, procedurile de întindere și creșterea naturală a esofagului sunt, de asemenea, utilizate pentru a obține o lungime suficientă a acestuia.

Pentru a rezolva decalajul, o fistulă așa-numită salivară este apoi aplicată nou-născutului până la data intervenției chirurgicale definitive. Acesta este unul orificiu gastric artificial. Dacă există o formațiune a fistulei în vânt, aceasta trebuie tăiată chirurgical și închisă, în caz contrar, particulele alimentare pot intra în plămâni. Aceasta ar duce la o pneumonie constantă și la distrugerea plămânilor. Înainte de operație, terapia medicală intensivă are loc. Copiii sunt de obicei aerisiți aproximativ 2 până la 3 zile după operație. În funcție de curs, acestea sunt apoi alimentate relativ rapid (de asemenea, după 2 până la 3 zile) prin intermediul tubului gastric. După aproximativ 10 până la 12 zile, se efectuează o examinare a agentului de contrast pentru a evalua succesul operației. Dacă totul merge bine, copilul va fi hrănit oral.

consecințe

Afecțiunea care urmează atreziei esofagiene necesită tratament profesional de urmărire în primii ani. prognoză(Perspectiva vindecării) este adevărată BineCu toate acestea, există o serie de complicații postoperatorii care trebuie așteptate.

Aproximativ 40% dintre copii o fac reflux gastroesofagian (Acidul stomacului curge înapoi în esofag), care este frecvent la copiii mici infecții bronhopulmonare (Infecții care afectează plămânii și bronhiile) favorizează. Refluxul de acid gastric promovează aspirația particulelor alimentare mici în vânt, ceea ce duce la infecții. În unele cazuri o operație (fundoplication) necesar la intrarea stomacului. Această operație asigură că acidul stomacului nu mai poate reveni în esofag.

O altă consecință este aportul dificil de alimente. Mai ales la trecerea de la alimente lichide la solide, se poate datora unei Etanșitate anastomotică (30-40%) întâmpină dificultăți. O îngustare anastomotică sau stenoză anastomotică este o îngustare și / sau închiderea conexiunii operative între capetele esofagului. Aceste constricții sunt cauzate de structura cicatricială a țesutului operat. Dacă este cazul, este necesară o extindere, care se realizează sub anestezie generală. În general, însă, calitatea vieții copiilor cu o atrezie esofagiană operată poate fi descrisă ca fiind foarte bună.