liposarcom

definiție

Liposarcomul este o tumoră malignă a Țesut adipos.

El lovește ca toți ceilalți sarcoamele, relativ rar.
Celulele grase nu se dezvoltă în conformitate cu norma, prin care celulele degenerate devin tumoare apare.

Dintre sarcoamele țesuturilor moi, liposarcomul este al doilea cel mai frecvent după histiocitomul fibros malign.

Liposarcomele sunt în jur de 15% până la 20% din sarcomurile țesuturilor moi. Rudolf Virchow a fost primul care a descris liposarcomul ca boală independentă în 1857.

Epidemiologie / Apariție

Tumora apare de obicei la adulți, dar au existat și cazuri (aproximativ 60 în total) în care au fost afectați copiii și adolescenții.

Vârsta medie de debut este 50 de ani. Liposarcoamele apar cel mai adesea între 50 și 70 de ani.

Bărbații sunt puțin mai susceptibili să aibă liposarcom decât femeile. Incidența este în jur de 2,5 noi cazuri / 1.000.000 de locuitori / an.

cauze

O explicație clară a cauzei dezvoltării unui liposarcom nu este încă cunoscută și este în prezent cercetată.

Cele mai multe tumori apar "de novo„Printr-o degenerare a celule progenitoare embrionare.
Cu toate acestea, există teorii despre posibile cauze: Există o presupunere că există o legătură cu cele anterioare Tratament cu radiații cu radiații ionizante.

În cazuri individuale, un liposarcom dezvoltat dintr-un lipom sau de la o cicatrice de arsură. De asemenea, dacă liposarcomul poate avea cauze genetice nu este încă confirmat în mod clar, dar este suspectat.

localizare

Cel mai adesea, liposarcoamele se dezvoltă profund Țesut moale a extremității inferioare (mai ales pe coapsă).
În al doilea rând cel mai adesea, acestea vin în extremitatea superioară și retroperitoneum in fata.
Ele pot apărea și pe trunchiul corpului.

Apare în 15% până la 20% din cazuri metastazele care se găsesc cel mai frecvent în plămâni. Metastazele pot fi găsite și în peritoneu, diafragmă, Pericard, din ficat, oasele și ganglionii limfatici.

Apariția pe coapsă

Liposarcomele sunt deosebit de frecvente (40%) la nivelul coapsei. Cei afectați observă o umflătură mică sau umflare sub piele. De obicei, tumora coapsei nu provoacă durere.

Testele imagistice, cum ar fi CT, ecografie și RMN pot oferi indicii cu privire la faptul că este vorba de un liposarcom sau o tumoră grasă inofensivă (lipom). În plus, se determină dimensiunea și extinderea reală a tumorii în țesutul înconjurător. Pentru o examinare mai detaliată, trebuie prelevat un eșantion de țesut pentru a determina gradul de malignitate.

Apariția pe stomac

Liposarcoamele se pot forma și în cavitatea abdominală sau pot afecta tractul gastro-intestinal. În mod normal, creșterile grase aici apar inițial ca o masă nedureroasă și durează mai mult decât în ​​altă parte pentru a fi observate și tratate.

Liposarcomele care apar în cavitatea abdominală pot trece neobservate pe o perioadă lungă de timp și pot deveni foarte mari fără umflarea externă. Adesea, pacientul observă doar durere și vede un medic atunci când tumora a ajuns la o dimensiune considerabilă și apasă pe organele sau vasele din jur.

Simptomele liposarcomului din abdomen nu sunt specifice și depind de organele care sunt afectate. Simptomele variază de la dureri abdominale care nu pot fi localizate cu precizie, probleme digestive, constipație și greață, până la anemie.

Dacă liposarcomul nu poate fi îndepărtat chirurgical, deoarece este foarte mare și poate să fi crescut împreună cu alte organe sau vase mari din abdomen, pacientului i se administrează radioterapie. Scopul acestui tratament este de a reduce dimensiunea tumorii, astfel încât să poată fi îndepărtată complet prin operație.

patologie

Liposarcomele pot fi foarte mari și grele, în funcție de locația lor. Tumori ale mai multe kilograme Greutatea nu sunt mai puțin frecvente.

În cazuri extreme, acestea pot cântări până la 30 kg.
Mai întâi câteva cuvinte despre „imagine macroscopică„Din tumoră, adică cum arată tumora atunci când este văzută cu ochiul liber.

De multe ori, tumora apare bine încapsulată și limitată la început, dar este ocazional în vecinătatea tumorii principale fără depuneri tumorale găsite.
Liposarcomele au o culoare gălbuiela fel ca țesutul adipos în sine) și o structură gelatoasă-mucoasă.

Există adesea în tumora în sine Necroză (zone cu celule moarte), hemoragiile (Sângerare) și calcificări.
Histologic (microscopic) Imaginea tumorii descrie ceea ce vedeți când tăiați tumora eliminată în straturi fine și priviți-le sub microscop.

Când privim așa-numitele imagini secționale, se pot distinge mai multe subtipuri. Aceste clasificări de subtipuri sunt, de asemenea, utilizate pentru a estima un prognostic.

Aici se indică gradul de dediferențiere. Cu cât celulele sunt mai diferențiate, cu atât este mai mare diferența dintre celulele tumorale degenerate și celulele sănătoase și cu atât este mai rău prognosticul pentru următorul curs.

„bine diferențiată“ (= puțin diferențiat) Liposarcomul este cel mai frecvent la 40-45%.

Celulele diferă foarte puțin de țesutul adipos sănătos matur.
Diferențierea este moderat avansată. Sinonime pentru "bine diferențiată„Liposarcomele sunt tumori atipice sau lipomatice lipomul atipic.

„Miroizi / celulă rotundă„Liposarcomul este al doilea cel mai frecvent la 30-35%. Diferențierea este deja moderată până la foarte avansată.

„Pleomorphs„Liposarcomul reprezintă 5% din lipozarcomele. Diferențierea celulelor este foarte avansată.

„dediferentiate„După cum sugerează și numele, liposarcomul este, de asemenea, foarte dediferențiat. Dar acest lucru se întâmplă doar foarte rar.

Simptome

Liposarcomele rămân adesea asimptomatice mult timp și de aceea trec neobservate.

În funcție de locație, simptomele pot varia.
De obicei, primul este tesutul solid cu crestere lenta percepută. În funcție de adâncimea liposarcomului, această creștere a țesutului va fi observată mai devreme sau mai târziu.

Dacă tumora se dezvoltă în retroperitoneu, de exemplu, de obicei este diagnosticată foarte târziu, deoarece nu se observă cu greu acolo.

Principalul simptom al tumorilor localizate retroperitoneal sunt Disconfort abdominal (Disconfort abdominal), pe măsură ce tumora începe să apese asupra organelor pe măsură ce crește.
Umflarea membrelor este de obicei observată destul de devreme.

Este tumora adiacentă Traiectele nervoase acesta poate apăsa asupra lor pe măsură ce crește și devine astfel sesizabil prin tandrețe.

sunteți Vase de sânge În apropiere se poate întâmpla ca acestea să fie comprimate și să poată provoca disconfort în fluxul de sânge din zona afectată.
Cu cât tumora devine mai mare, cu atât poate fi mai probabil să apară deficiențe funcționale (Dacă aveți o tumoare în coapsă, de exemplu, piciorul nu mai poate fi complet îndoit).

Simptome generale, așa cum se întâmplă cu mulți cancerele apar poate fi prezent și în liposarcom. Acestea includ, printre altele Pierdere în greutate, transpirații nocturne, oboseală, oboseală, greață și vărsături.

Durerea ca simptom

Liposarcomele provoacă, de obicei, durere numai atunci când tumora constrânge organele sau ciupește nervii. În funcție de locația și dimensiunea tumorii, aceasta poate exercita presiune asupra diferitelor organe, ceea ce se observă prin dureri în abdomen.

Durerea poate apărea și atunci când liposarcomul comprimă un nerv, ceea ce cauzează adesea furnicături și amorțeală în zona afectată a pielii.

Poate metastaza un liposarcom?

Un liposarcom poate metastaza. În acest proces, se detașează mici cuiburi de celule tumorale, care pot intra în fluxul sanguin și astfel se răspândesc în întregul corp și formează metastaze.

Liposarcomele metastazează în mod frecvent frecvent la plămâni, dar oasele, ficatul, peritoneul, diafragma și pericardul pot fi de asemenea afectate.

Metastazele mici nu pot fi adesea detectate de CT sau RMN.

diagnostic

Dacă se observă o creștere a țesutului, metode imagistice cum ar fi Tomografie computerizata (CT), Imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), angiografie sau scintigrafia aplicat.

Acestea ar trebui să arate cât de mare este tumora și cum se raportează la structurile înconjurătoare (Vasele, nervii, organele), astfel încât să puteți evalua posibilitățile pentru o îndepărtare. În plus, se verifică dacă metastazele s-au format deja în alte regiuni.

Dacă diagnosticul trebuie asigurat, acesta este de obicei unul biopsie cu examenul histopatologic ulterior necesar.
În funcție de mărimea proliferării țesuturilor, se elimină doar o parte din nod sau chiar întreg.

După îndepărtare, acesta este tăiat în straturi fine, care sunt apoi examinate de un patolog cu experiență la microscop.

Pe lângă examenul histologic, se efectuează o examinare imunohistochimică, care ajută la distingerea presupusului liposarcom de alte sarcoame.
Se folosesc diferite tehnici de vopsire. Exprimați liposarcoame bine diferențiate Vimentin și S-100. Dacă se exprimă doar vimentina, acesta este un semn al unei tumori slab diferențiate.

Diagnostic cu ultrasunete

Folosind o ecografie din abdomen, medicul poate evalua dacă s-a format un liposarcom și dacă s-au dezvoltat metastaze. Metastazele afectează mai ales plămânii, dar pot apărea și pe ficat, diafragmă, peritoneu sau pericard.

Liposarcoamele pot fi ușor vizualizate și diagnosticate cu ultrasunete, dar informații mai precise despre malignitate pot fi furnizate doar printr-un examen histologic de către patolog.

Diagnosticarea cu RMN

Înainte de a lua o probă de țesut (biopsie) pentru examinarea histologică a tumorii, trebuie făcut un RMN. Tomografia prin rezonanță magnetică (MRT) este o metodă imagistică de înaltă rezoluție care este utilizată pentru a evalua cu exactitate răspândirea tumorii.

De asemenea, se poate stabili dacă vasele de sânge au fost deja infectate. Cu toate acestea, un diagnostic definitiv nu poate fi făcut decât prin examinarea unei biopsii.

terapie

Dacă locația tumorii permite, este cel mai logic să o elimini complet chirurgical. Aceasta este, de asemenea, cea mai bună prevenție împotriva unei recidive (= Recurență) a tumorii.

Aici trebuie să se prevadă o marjă de siguranță suficientă, astfel încât celulele tumorale să nu fie transmise altor țesuturi în timpul operației și să poată continua să crească acolo.
Dacă îndepărtarea nu este posibilă, deoarece a infiltrat deja alte zone (mijloacele s-au dezvoltat în asta) sau dediferentierea liposarcomului este prea avansată, a radioterapie fi efectuat.

Chiar dacă liposarcomul este considerat a fi sarcomul cel mai sensibil la radiații, studiile științifice nu au găsit încă nicio creștere a timpului de supraviețuire cu tratament radiologic. Dacă metastazele s-au format deja, există o mare probabilitate ca acest lucru să o facă chimioterapie urmează, dar acest lucru este încă în prezent în cercetare.

prognoză

În principiu, liposarcomul este curabil.

Cu toate acestea, șansele de recuperare depind de dimensiunea și starea celulelor (vezi patologie) a tumorii. Un alt factor prognostic important este dacă metastazele s-au format deja. La "bine diferențiată„Pentru liposarcom, prognosticul este de obicei foarte bun.

Rata de supraviețuire de 5 ani este de 88-100%. Aceasta înseamnă că, după 5 ani, 88-100% dintre bolnavi sunt încă în viață.
Prognosticul bun vine și din faptul că această formă metastaze rareori formă. La "Miroizi / celulă rotundă„Liposarcomul are un prognostic mai rău. Rata de supraviețuire de 5 ani este de aproximativ 50%.

„PleomorphsLiposarcomul are cel mai prost prognostic. Rata de supraviețuire de 5 ani este de doar 20%. Cel mai puțin obișnuit "dediferentiate„Liposarcom.

Liposarcomele au o rată mare de recurență (Rata de recidive) de aproximativ 50%.

Șanse de recuperare

În cazul liposarcomului, tumora este împărțită într-o etapă tumorală specifică, pe baza căreia se efectuează terapie suplimentară. Un factor decisiv pentru vindecare este dacă tumora este doar într-un singur loc sau dacă metastazele s-au format deja și s-au distribuit în corp sub formă de tumori fiice.

În 50% din cazuri, un liposarcom poate fi îndepărtat complet chirurgical. Înlăturarea completă este importantă și are un impact imens asupra vindecării, deoarece tumorile îndepărtate incomplet cresc din nou rapid și cauzează recidiva. În general, cu liposarcoame se poate observa o rată ridicată de recidivă de 50%, iar 15-20% dintre pacienți dezvoltă metastaze, care afectează în principal plămânii, în cazuri mai rare, oasele sau ficatul.

Dacă operația reușește să elimine complet chirurgical atât tumora primară, cât și orice metastaze existente, pacientul poate rămâne fără tumori pe termen lung. Tratamentul la timp este adesea promițător și poate duce și la vindecare.

În principiu, liposarcomul este curabil, dar șansele de recuperare depind de cursul bolii individuale a pacientului. Mărimea și gradul de diferențiere a tumorii joacă un rol important.

Gradul de diferențiere este determinat microscopic folosind probe de țesut și descrie cât de mult s-au schimbat celulele în comparație cu țesutul adipos sănătos. Rata de supraviețuire este puternic asociată cu gradul de diferențiere. În tumorile bine diferențiate, 75% dintre pacienți nu au recidivat la cinci ani după diagnosticul inițial. Cu tumorile moderat diferențiate este de doar 50% și cu tumorile slab diferențiate de 25%.

Diagnostice diferențiale

Înainte de diagnostic "liposarcom„În sfârșit este făcut, alte diagnostice trebuie, de asemenea, luate în considerare sau acestea trebuie excluse.

Diagnosticele diferențiale includ, printre altele angiofibromele celulare, tumori fibroase, schwannomas maligne, rhabdomyosarcomas, leiomyosarcomas, și histiocitoame fibroase.

Deoarece liposarcomul în sine este atât de rar, schimbarea țesutului poate fi, de asemenea, o metastază din partea altei tumori.