Boala Paget

General

O degenerare malignă a țesutului mamar feminin (lat. "Mamă") desemnat. În special în țările occidentale, cancerul de sân este cel mai frecvent tip de cancer și, statistic vorbind, fiecare a noua femeie va dezvolta cancer în cursul vieții sale. Vârful bolii este în jur de 45 de ani, iar riscul crește din nou după menopauză.
În cazul proliferării cancerului de sân, se pot distinge două forme în funcție de locul în care apare:

  1. carcinomul lobular, care este localizat pe lobulii glandulari ai țesutului mamar și
  2. carcinom ductal, care se găsește în canalele glandelor ale sânului.

Sunt cunoscute și alte forme de cancer de sân, dar apar mult mai rar. Aceasta include inflamatorii (inflamator) Cancerul de sân, care este și cea mai periculoasă formă. Asa numitul "Carcinom in situ"Nu crește încă invaziv (țesut-distruge) și, prin urmare, are un prognostic mai bun, dar este posibilă dezvoltarea unui cancer de sân în creștere invazivă. Boala Paget a glandei mamare este o formă de cancer de sân care se manifestă inițial mai ales ca eczemă în zona mamelonului. Această eczemă este foarte mâncărime.

Pe când deja 1856 modificările aduse biberon au fost descrise de boala Paget, aceste schimbări au devenit doar aparente 1874 de J.Paget cu Cancer mamar (Cancer mamar) conectat. J. Paget a efectuat un studiu pe 15 pacienți pe care a observat că au avut leziuni similare la nivelul mamelonului și toți au dezvoltat cancer la sân câțiva ani mai târziu.

În anii care au urmat, au fost făcute multe alte studii și încercări de abordare a mecanismul patologic (Curs / dezvoltare bolii) pentru a afla.
Cel mai important studiu pe această temă, însă, a condus apoi Jacobeus 1904 care a identificat boala Paget ca fiind un cancer interductual. La vremea respectivă, însă, exista încă părerea că acest cancer era precanceroasă, cancerul glandelor apocrine sau degenerativ cronic Schimbarea pielii fi.

Epidemiologie

Se stabilește în sau în jurul sfârcului. Cancerul Paget este de 0,5 până la 5% din toate modificările de țesut mamar.

Majoritatea pacienților afectați au între 40 și 50 de ani, însă boala Paget se poate manifesta rar la pacienții cu vârsta peste 20 de ani. Vârsta medie pentru prima boală cu boala Paget este în prezent de 62 de ani pentru femei și 69 de ani pentru bărbați.

Boala Paget a sfarcului

Boala Paget a sfârcului este un cancer rar care poate afecta alte părți ale corpului. Aproape numai femeile dezvoltă acest cancer, care de multe ori este nedetectat mult timp. În stadiile incipiente, cancerul seamănă cu eczema mamelonului și, prin urmare, este adesea tratat greșit cu unguente și creme. Spre deosebire de celelalte tipuri de cancer, acesta nu este nici palpabil ca un nod, nici nu prezintă alte simptome care ar sugera inițial cancer. Mâncărimea, înroșirea pielii și modificările eczematoase, ale pielii la nivelul mamelonului sunt primele simptome ale bolii Paget.
Dacă nu există îmbunătățiri prin tratamentele dermatologice, cu toate acestea, există de obicei o suspiciune de boală Paget. Secrețiile sângeroase se dezvoltă ulterior și sfârcul afectat este retras. Diagnosticul poate fi confirmat prin luarea unei probe. Celule mari, rotunjite, cu nuclee celulare alterate, pot fi apoi observate la microscop.

Tratamentul la alegere este îndepărtarea chirurgicală a cancerului, păstrând în același timp sânul. Dacă sunt implicați ganglionii limfatici, trebuie și eliminați ganglionii afectati. După operație, țesutul este iradiat pentru a preveni o recidivă. În stadii avansate, aceste opțiuni de terapie sunt insuficiente și trebuie luate în considerare abordările chimioterapeutice. Boala Paget este tratată individual în funcție de natura tumorii, de gradul de metastază și de cerințele individuale ale persoanei afectate. O abordare terapeutică curativă este posibilă în stadiile incipiente ale bolii.

Prin urmare, erupțiile neobișnuite ale pielii pe sfarc, secțiunile sau secrețiile sângeroase ar trebui să te facă mereu suspect și să ducă la o vizită la ginecolog.

trăgaci

Până în prezent, dezvoltarea exactă a tipului de cancer „boala Paget” nu a fost determinată, dar au fost dezvoltate două teorii.

O teorie considerată în prezent cea mai probabilă este că celulele canceroase (numite celule Paget) formează o tumoare în sân, care pătrunde apoi pe suprafață și provoacă schimbări vizibile ale pielii la nivelul mamelonului. Conform acestei teorii, 97% dintre pacienții cu boala Paget au deja cancer la sân sau o modificare similară a celulelor la sân, în cazul în care celulele anormale și-au făcut drum prin canalele sânului până la sfârc. În dezvoltarea ulterioară, conform acestei teorii, cancerul se răspândește apoi în vasele limfatice și apoi în alte părți ale corpului.

Cealaltă teorie este că celulele sfarcului s-au transformat spontan în celule Paget.

patogeneza

Conform ultimelor cunoștințe științifice, boala Paget a sfârcului este un adenocarcinom, care este cauzat de răspândirea continuă a unui cancer la sân (cancer de sân).
Celulele tumorale ale adenocarcinomului sânului (sânului) se răspândesc continuu și cresc în mamelon (mamelon) și pielea înconjurătoare (adenocarcinom epidermotropic).

Simptome

Ceea ce se observă este un focar inflamator puternic demarcat, înroșit, ușor scalos, care provine din sfârc. Acest accent se mărește treptat și devine mâncărime sau dureros. Un aspect de eczemă se dezvoltă și un nodul tumoral poate fi adesea simțit în spatele sfârcului.

Diagnostic

Imediat ce este detectată o schimbare unilaterală a pielii asemănătoare cu eczema în zona mamelonului și areola, această schimbare a pielii trebuie examinată histopatologic (microscopic).

Ilustrație a glandei mamare a unei femei tinere: secțiune verticală prin sfârc (A) și mușchii peretelui toracic anterior de la stânga (B)
  1. Sfarc -
    Paparia mamaria
  2. Areola -
    Areola mamae
  3. Conducte de lapte -
    Conducte lactifere
  4. Lobulul glandei mamare -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. Țesut adipos -
    Corpus adiposum mammae
  6. Coaste - Costas
  7. Pectoralis major -
    Mușchiul major al pectoralului
  8. Fierastrau anterioare -
    M. serratus anterior
  9. Exterior ciudat
    Mușchi abdominali -
    Mușchiul oblic
    externus abdominis
  10. Peretele pieptului - torace
  11. Piele - dermă

Puteți găsi o imagine de ansamblu a tuturor imaginilor Dr-Gumpert la: ilustrații medicale

histopatologie

O privire mai atentă asupra țesutului relevă că există o penetrare difuză a epidermei cu celulele Paget (celule epidermice pozitive, clare PAS, pozitive, cu citoplasmă palidă și nuclee mari, în mare parte ovale). Stratul superior al pielii (dermul) conține un așa-numit infiltrat inflamator limfistiistocitar.

Diagnostic diferentiat

Alte cauze posibile ale modificării pielii pe sfârc pot include:

  • Eczema mamelonului
  • Eczema de contact ("Alergie")
  • psoriazis (Psoriazis)
  • Scabie (acarieni)
  • Boala lui Bowen
  • carcinom superficial cu celule bazale

terapie

Prognosticul și terapia bolii Paget depind în totalitate de stadiul și tipul cancerului de sân. În cazul bolii Paget, tratarea numai a modificărilor pielii nu este în niciun caz suficientă și ineficientă, deoarece cancerul continuă să crească în țesutul mamar de dedesubt.

Citiți mai multe despre aici Stadiile cancerului mamar si Terapia pentru cancerul de sân.

Prognoză / șanse de recuperare

Boala Paget a sânului, cunoscută și sub numele de carcinomul Paget, este o formă rară de cancer care poate afecta alte părți ale corpului și apare aproape exclusiv la femei. Adesea nu este diagnosticat corect la început, deoarece aspectul său clinic poate fi ușor confundat cu eczema mamelonului. În ceea ce privește prognosticul bolii Paget, depistarea precoce este foarte importantă. În stadiile incipiente, chirurgia cu iradierea ulterioară a țesuturilor este de obicei suficientă pentru a realiza vindecarea. În plus, ganglionii limfatici din axă trebuie examinați și eliminați, dacă este necesar. Cu toate acestea, există factori care pot agrava semnificativ prognosticul bolii Paget. Cel mai important factor de prognostic este starea ganglionilor limfatici. Aceasta descrie infestarea ganglionilor limfatici de către celulele tumorale. Cu cât este mai mare implicarea ganglionilor limfatici, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare pentru cei afectați. Alți factori, cum ar fi gradul tumorii și starea receptorului, precum și starea generală a persoanei afectate și orice boli anterioare, joacă, de asemenea, un rol important în prognosticul cazului individual.