Sindromul Sjogren

Engleza: sindromul Sjogren

definiție

Sindromul Sjögren (numit și sindrom Sjögren-Larsson) a fost descris pentru prima dată în 1933 de oftalmologul suedez Henrik Sjögren. Este o uscăciune a ochilor și a gurii în legătură cu o boală reumatică, poliartrita cronică.

introducere

Sindromul Sjögren este o boală autoimună care a fost descrisă pentru prima dată în 1933, în care sistemul imunitar propriu al organismului este îndreptat în primul rând împotriva glandelor salivare și lacrimale. Aparține așa-numitelor colagenoze.

Sindromul Sjögren aduce simptome precum

• ochi uscat (simptom de frunte),
• mucoase uscate în gură, nas și gât, precum și
• Disconfort articular cu acesta. Cauza apariției acestei boli nu este încă cunoscută astăzi.

Boala este detectată cu ajutorul unui test de sânge în care sunt detectate autoanticorpi, adică anticorpi împotriva propriului corp.

Tratamentul a fost dificil până în zilele noastre din cauza cauzalității inexplicabile. Plângerile sunt tratate: picături pentru ochi uscați, băut mult împotriva gurii uscate, calmante și implicarea dureroasă a articulațiilor. În plus, pot fi utilizate și medicamente antiinflamatoare.
Prognosticul este în general bun, dar depinde de comorbidități.

Care este clasificarea sindromului Sjogren?

• Disconfort ocular
  Cel puțin un răspuns pozitiv la una dintre întrebările 1-3 din catalogul de întrebări anexate mai jos.
  
• Disconfort în zona gurii
  Cel puțin un răspuns pozitiv la una dintre întrebările 4-6 din catalogul de întrebări anexate mai jos.
  
• Descoperirile ochilor
  Test pozitiv Schirmer sau Rose-Begal.
  
• Constatarile tesuturilor
  Cel puțin 1 focalizare a celulelor limfoide (> 50 celule mononucleare) pe 4 mm² de țesut glandelor salivare
  
• Implicarea glandelor salivare
  Cel puțin un rezultat pozitiv în următoarele 3 teste:
  • Scintigrafia glandelor salivare,
  • Sialografie parotidă
  • salivație nestimulată (<1,5 ml / 15 minute).
    
• Detectare autoanticorp
  Cel puțin un rezultat pozitiv:
  • Anticorpi SS-A / Ro sau SS-B / La
  • Anticorpi antinucleari (ANA)
  • Factorii reumatoizi

Dacă există boli precum limfomul, SIDA, sarcoid sau boala grefa-grefă-gazdă, aceste criterii de clasificare nu sunt utilizate.

Dacă bolile menționate mai sus nu sunt prezente și nu se cunosc alte boli reumatice, există o probabilitate de peste 90% ca sindromul Sjögren primar să fie prezent imediat ce 4 din cele 6 criterii sunt îndeplinite (punctul 6 indică doar că este prezent. de anticorpi SS-A / Ro obligatoriu).

Dacă este cunoscută o altă boală (reumatică) (cum ar fi artrita reumatoidă (artrita reumatoidă), lupus eritematos sau sclerodermie, există o probabilitate de 90% ca sindromul Sjögren secundar să existe dacă primul sau al doilea criteriu este îndeplinit. iar al șaselea criteriu și două dintre criteriile 3, 4 și 5 sunt îndeplinite.

Se discută că diagnosticul sindromului Sjögren secundar poate fi considerat confirmat imediat ce simptomele tipice (cum ar fi probleme de secetă) și SS-A / Ro sau SS-B / La există anticorpi. În aceste condiții, nu este absolut necesară efectuarea de examene suplimentare, cum ar fi biopsia buzelor.

Recunoașterea sindromului Sjogren

Trăind cu sindromul Sjogren.

Principalele reclamații ale pacienților afectați sunt uscăciunea ochilor, gurii și a altor mucoase.

• Implicarea ochilor:
  Fiziologic, suprafața ochilor noștri este udată de filmul lacrimogen. Filmul lacrimal este format din diferite componente, care sunt eliberate din diferite glande.
  Dacă acest film lacrimogen este insuficient, apare imaginea „ochiului uscat”.
  Următoarele caracteristici sunt tipice:

  Dacă aceste simptome apar și nu pot fi explicate prin alergii sau altele asemenea, sindromul Sjögren ar trebui să fie luat în considerare.

  • Uscăciunea ochilor
  • Senzație de corp străin în ochi ("Nisip în ochi“)
  • Ochi roșii și dureri
  • a crescut lacrimile în ochi
    
• Implicarea gurii:
  Nu numai glanda lacrimală este afectată, ci și glandele salivare, care sunt responsabile de secreția salivei în cavitatea bucală (Glande salivare parotide, maxilarului și limbii).
  Următoarele simptome apar aici:
  • Uscăciune în gură și gât
  • Băutură frecventă
  • Inflamarea membranei mucoase și a gingiilor
    
• Alte organisme corporative:
  De asemenea, pot fi afectate și alte mucoase din corp: nasul, trapa de vânt și bronhiile. Implicarea organelor include, de exemplu: articulațiile, mușchii și plămânii. Alte organe sunt rareori afectate foarte rar.

Citește și: Durere la vârful limbii

Cum este diagnosticat sindromul Sjogren?

Suspecția este exprimată de medic, de obicei oftalmolog, specialist ORL sau dentist, pe baza reclamațiilor descrise.
Testele de anticorpi sunt efectuate pentru a asigura diagnosticul. Aici sunt detectați autoanticorpii SS-A și SS-B, care sunt tipici pentru sindromul Sjögren.

Un articol detaliat despre numeroase autoanticorpi și boli autoimune cauzate de aceștia poate fi găsit la: Autoanticorpi

Cum întreabă medicul despre sindromul Sjogren?

1. Ai suferit de ochii și gura stresată zilnic de mai bine de trei luni?
   
2. Simțiți adesea un corp străin (nisip) în ochi?
   
3. Folosiți înlocuitori de lacrimă de mai mult de 3 ori pe zi?
   
4. Ai suferit de gura uscată zilnică mai mult de trei luni?
   
5. Ca adult, ați experimentat umflarea recurentă sau permanentă a glandelor salivare?
   
6. Ești obligat să bei o băutură pentru a înghiți mâncare uscată?

Sindromul Sjogren poate avea dureri de cap?

Pe lângă simptomele clasice ale sindromului Sjogren, cum ar fi gura uscată și ochii uscați, cei afectați pot suferi de o serie de alte plângeri. Mulți pacienți suferă de dureri de cap, care pot varia în severitate. În sindromul Sjogren pot apărea atacuri asemănătoare migrenei cu greață și sensibilitate la lumină.

Aflați mai multe la: Ce să faci împotriva unei dureri de cap

Poate să apară căderea părului în sindromul Sjogren?

Căderea părului poate fi un semn al deficitului de fier la persoanele cu sindromul Sjogren. Uscarea pielii și a mucoaselor duce adesea la mici sângerări, iar coagularea sângelui poate fi, de asemenea, afectată. Dacă oamenii pierd sânge în mod regulat, acest lucru se poate manifesta într-o deficiență de fier. Căderea părului poate fi, de asemenea, declanșată de diferite medicamente care sunt utilizate în tratamentul sindromului Sjögren (de exemplu, medicamente imunosupresoare sau citostatice).

de asemenea poti fi interesat de: Ce să faci în caz de cădere a părului?

Tratarea sindromului Sjogren

Cum este tratat sindromul Sjogren?

O terapie cauzală pentru sindromul Sjogren nu este încă posibilă - cauza nu poate fi combătută. Doar simptomele sunt tratate.
Aici, diferitele discipline medicale merg mână în mână.

Oftalmologul prescrie înlocuitori de lacrimă, așa-numitele „lacrimi artificiale”, pentru a menține ochii umezi.
Dentistul recomandă produse salivare, cum ar fi picături de lămâie neindulcite sau spălături bucale.
Tratamentele contra durerii sau antiinflamatoarele pot fi administrate pentru probleme articulare.

În general, trebuie să vă asigurați că beți cel puțin 1,5 litri de lichide pe zi.

Ce tratamente noi există pentru sindromul Sjogren?

Deși există o serie de abordări medicamentoase și non-medicamentoase care asigură ameliorarea simptomatică, sindromul Sjogren nu este încă considerat a fi curabil.
Cu toate acestea, au fost cercetate recent noi opțiuni terapeutice care au scopul de a controla activitatea bolii și de a îmbunătăți calitatea vieții pacienților.

Noile tratamente sunt așa-numitele terapii și medicamente biologice („biologice”), care au efect imunomodulator. Aceasta înseamnă că medicamentele sunt folosite pentru a încerca să moduleze sistemul imunitar, astfel încât acesta să nu mai fie activ împotriva structurilor proprii ale organismului.

În prezent, niciun medicament din această zonă nu este aprobat pentru tratamentul sindromului Sjögren, dar în prezent se desfășoară cercetări intense în această zonă, astfel că există speranțe pentru opțiuni terapeutice îmbunătățite în viitorul apropiat.

Ce remedii homeopate ajută la sindromul Sjogren?

Din punct de vedere științific, preparatele homeopate nu oferă un tratament adecvat înlocuitor pentru sindromul Sjögren și nu sunt în niciun caz suficiente pentru a preveni sau încetini evoluția bolii.

Cu toate acestea, abordările alternative de vindecare pot îmbunătăți calitatea vieții și pot ajuta la ameliorarea simptomelor. Terapia homeopatică poate fi planificată și însoțită de un homeopat experimentat. În cazul inflamației și agravării acute a simptomelor, trebuie consultat imediat un medic.

Ce rol joacă valorile sângelui și anticorpii în sindromul Sjogren?

Pentru a face un diagnostic, medicul ia o probă de sânge, care este testată apoi pentru diferite valori de laborator și anticorpi. De obicei, sindromul Sjogren arată unul hipergamaglobulinemie policlonală. Aceasta înseamnă că celulele imune din sânge produc din ce în ce mai mulți anticorpi (gamma globbuline).

Cu toate acestea, acest lucru nu este concludent pentru prezența sindromului Sjogren, deoarece hipergamaglobulinemia în multe boli, de ex. Boli infecțioase sau boli inflamatorii intestinale. Datorită numărului mare de anticorpi din sânge, rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR) este de asemenea crescută.
De asemenea, pacienții pot fi deficienți de globule roșii (anemie), globule albe din sânge (leucopenie) și / sau trombocite (trombocitopenie).

50-80% dintre pacienții cu sindromul Sjögren prezintă o detectare pozitivă a anumitor anticorpi auto, ANA (anticorpi antinucleari). Aceștia sunt anticorpi produși de celulele imune și sunt direcționate împotriva nucleelor ​​celulare proprii ale corpului. Anticorpii protejează în mod normal organismul de substanțe străine, cum ar fi bacteriile sau virusurile. Prin urmare, detectarea pozitivă a ANA poate fi o indicație a unei boli autoimune în care sistemul imunitar recunoaște incorect propriile structuri ale organismului ca străine și le distruge.

Alți autoanticorpi care sugerează sindromul Sjogren sunt anticorpii SS-A și anticorpii SS-B. Aceste proteine ​​vizează alte componente ale nucleului celular. Anticorpii împotriva componentelor glandelor salivare sau a așa-numiților factori reumatici sunt de asemenea observați la unii pacienți.

Nivelul de anticorpi din sânge nu permite să se tragă concluzii cu privire la gravitatea bolii, deoarece acest lucru depinde în principal de simptomele clinice. O constatare pozitivă de laborator trebuie întotdeauna evaluată împreună cu simptomele clinice pentru a putea face diagnosticul final al sindromului Sjogren.

Aflați mai multe la: Valorile sângelui

Prevenirea sindromului Sjogren

Care sunt cauzele sindromului Sjogren?

La aproape 50% dintre cei afectați, boala apare singură, adică fără alte boli însoțitoare: așa-numitul sindrom primar Sjögren. Sindromul Sjogren secundar are de obicei o boală reumatică de bază (de exemplu, poliartrita cronică).

Nu se cunoaște cauza exactă. Se suspectează o defecțiune a sistemului imunitar. Aceasta pare să fie îndreptată împotriva celulelor proprii ale organismului, o așa-numită boală autoimună.

Cum puteți preveni sindromul Sjogren?

Sindromul Sjogren nu poate fi prevenit. Este o defecțiune a sistemului imunitar, care în contextul acestei boli se întoarce împotriva propriului corp și încearcă să-l combată.
Până în prezent, originea acestei boli autoimune nu este pe deplin înțeleasă, astfel încât nu se pot lua măsuri preventive.

Cursul sindromului Sjogren

Care este cursul sindromului Sjogren?

Sindromul Sjogren este o boală cronică care nu a fost încă vindecată. Aceasta înseamnă că pacienții vor trebui să trăiască cu boala pe viață. Cu toate acestea, sindromul Sjogren are un prognostic relativ bun, deoarece boala progresează foarte lent.

La începutul sindromului Sjogren primar, glandele salivare și lacrimale sunt de obicei afectate. Țesutul este atacat de globulele albe din sânge (limfocite) și, în cele din urmă, distrus. Acest lucru se observă prin disconfort în ochi și gură (deshidratare).

În cursul bolii, sunt afectate și alte organe, cum ar fi pielea, sistemul nervos, articulațiile și organele interne. Drept urmare, cei afectați au adesea o calitate a vieții redusă semnificativ.

Cursul sindromului Sjögren secundar, care apare ca parte a altor boli (de exemplu, artrita reumatoidă sau hepatita cronică B), este determinat de boala de bază. Medicarea și terapia adecvată (de exemplu, administrarea de lacrimi artificiale sau salivă) pot atenua simptomele și pot îmbunătăți semnificativ calitatea vieții.

Boala nu este fatală în sine. Pacienții cu sindromul Sjogren mor de multe ori din boli cardiovasculare, infecții sau limfoame (cancer la nivelul glandelor limfatice).

Care este prognosticul pentru sindromul Sjogren?

De regulă, prognosticul pentru sindromul Sjögren este bun, dar depinde de bolile care însoțesc, cum ar fi implicarea articulațiilor etc.

Sindromul Sjogren afectează speranța de viață?

În majoritatea cazurilor, sindromul Sjögren este benign, deoarece boala progresează foarte lent, în ciuda lipsei de opțiuni de vindecare până acum și, prin urmare, are un prognostic relativ favorabil. În consecință, majoritatea pacienților nu au o speranță de viață redusă. Totuși, speranța de viață depinde în mare măsură de implicarea altor organe. Pe lângă glandele lacrimale și salivare, precum și diverse alte glande (cum ar fi glandele sudoripare), sistemul nervos sau organele interne pot fi, de asemenea, afectate de boală.

Mai ales persoanele care au sindromul Sjogren cu implicare pulmonară au o probabilitate de patru ori mai mare de a muri prematur din cauza bolii. În plus, cu sindromul Sjogren, riscul de a dezvolta diferite tumori maligne ale ganglionilor limfatici (de exemplu, limfom non-Hodgkin, limfom MALT sau limfom de zonă marginală) este semnificativ crescut.

Ce este un flagel al sindromului Sjogren?

Sindromul Sjogren poate progresa încet și treptat sau poate progresa într-o manieră explozivă.
Relasarea înseamnă că activitatea bolii este permanentă, dar simptomele nu sunt întotdeauna la fel de pronunțate. Noile inflamații declanșează un „val” care se caracterizează prin simptome acute, cum ar fi uscăciunea ochilor și a gurii. Cei afectați se simt apoi învinși, neputincioși și obosiți.

Adesea, tracțiunea este precedată de un efort fizic mai mare sau de cerințe excesive, dar acest lucru nu trebuie neapărat să fie cazul. Consumul de alcool, băuturi care conțin cofeină (cafea și ceai) sau alimente cu un conținut ridicat de zahăr pot cauza, de asemenea, activitate inflamatorie în organism și să declanșeze un flacăr.

Întrebări suplimentare despre sindromul Sjogren

Care este dieta potrivită pentru sindromul Sjogren?

În sindromul Sjogren, există procese inflamatorii în organism care vizează glandele și o serie de alte organe. O dietă sănătoasă și echilibrată poate îmbunătăți simptomele, poate sprijini tratamentul și poate îmbunătăți calitatea vieții pacientului.

Principala caracteristică a bolii sunt ochii uscați și gura. Din acest motiv, pacienții ar trebui să bea cât mai multe lichide, evitând cafeaua cofeinizată, ceaiul verde și negru, deoarece acestea scot apa din corp. La fel se întâmplă și cu alcoolul și alimentele condimentate. Chiar și băuturile zaharoase agravează simptomele, motiv pentru care cei afectați ar trebui să recurgă la apă, ceaiuri neindulcite sau sucuri de fructe puternic diluate.

Guma de mestecat sau pastile fără zahăr pot stimula producția de salivă de către glande, la fel sunt alegeri bune.

Mulți oameni trebuie să își schimbe obiceiurile alimentare după ce au fost diagnosticați cu sindromul Sjogren. Adesea există și una sau mai multe intoleranțe alimentare (de exemplu, la gluten).

Mesele ar trebui să fie compuse în principal

• multe legume proaspete,
• Peşte,
• Ulei de măsline și
• Fructe.

Pacienții ar trebui să își limiteze consumul excesiv de carne, produse lactate, alimente procesate și alimente care conțin zahăr. Acest lucru asigură că suficiente vitamine, minerale și oligoelemente pot fi absorbite de organism.

Aflați mai multe despre nutriția corectă la: Așa funcționează alimentația sănătoasă

Ce modificări ale pielii există în sindromul Sjörgren?

Caracteristic sindromului Sjörgren sunt modificările membranelor mucoase și ale pielii. Boala distruge treptat glandele organismului. Drept urmare, mucoasele se usucă, iar pielea devine uscată și plină. În sindromul Sjogren, se modifică pielea violetă, înroșirea inflamatorie a pielii (eritem inelar), grizele și mâncărimea.

Ca efect secundar, unii pacienți dezvoltă ceea ce este cunoscut sub numele de sindromul Raynaud. Aceasta duce la un flux de sânge redus către degete, ceea ce înseamnă că pielea din zonele afectate devine albă. Apoi, culoarea se schimbă la albastru din cauza lipsei de oxigen în țesut și există o creștere reactivă a fluxului de sânge, degetele devin roșii și dureroase.

Datorită colorației tipice a trei pielii (alb-albastru-roșu), sindromul Raynaud este cunoscut și sub numele de „fenomenul tricolor”. Această tulburare circulatorie poate dura câteva ore și este adesea declanșată de frig sau de stres la pacienții Sjogren.

De asemenea, puteți afla mai multe la: Sindromul lui Raynaud

Există o carte de identitate de handicap pentru sindromul Sjogren?

Pacienții care suferă de sindromul Sjogren au opțiunea de a solicita permisul unei persoane cu handicap sever. Gradul de dizabilitate (GdB) depinde de limitările fizice din viața de zi cu zi. În funcție de plângerile de care suferă persoana în cauză, există un număr diferit de puncte care corespund GdB (de exemplu, 30 de puncte corespund unui GdB de 30). Un expert medical stabilește gradul de handicap individual.

Sindromul Sjogren este ereditar?

Cauza exactă a sindromului Sjögren este încă neclară, însă există dovezi din ce în ce mai mari că, pe lângă influențele de mediu și factorii hormonali, componentele genetice contribuie, de asemenea, la dezvoltarea bolii. Cu toate acestea, riscul de transmitere a sindromului Sjogren la copil este relativ scăzut la 1-3%.

Este sigur să rămâneți gravidă cu sindromul Sjogren?

Întrucât femeile de vârstă mijlocie, în special, sunt afectate de boală, se întâmplă adesea ca pacientele să fie sau vor să rămână însărcinate. Dacă sindromul Sjögren este prezent, dorința de a avea copii ar trebui să fie planificată cu atenție la medicul cu asistență și la ginecolog, deoarece tratamentul bolii trebuie de obicei schimbat în timpul sarcinii. Multe medicamente care sunt utilizate în sindromul Sjögren trebuie întrerupte, deoarece sunt considerate dăunătoare la germeni sau siguranța acestor preparate în timpul sarcinii.

În comparație cu populația normală, femeile cu sindromul primar Sjogren nu prezintă un risc crescut de avort sau naștere prematură.
În sindromul Sjögren secundar, acest factor depinde în mare măsură de boala de bază.

În cazuri extrem de rare, în timpul sarcinii, autoanticorpii mamei pot fi transferați în fluxul sanguin al copilului. Acest lucru poate duce la aritmii și la dezvoltarea limfoamelor cu celule B (o tumoră malignă a ganglionilor limfatici) la copil.

Citește și: Sarcina - Ce ar trebui să știți!

Este posibil să avem copii în ciuda sindromului Sjogren?

Prezența sindromului Sjogren nu înseamnă că femeile afectate nu ar trebui să aibă copii. Riscul de naștere prematură sau avort spontan în timpul sarcinii nu este crescut de boală și riscul de transmitere a bolii la copil este, de asemenea, relativ mic.

Cu toate acestea, femeile care doresc să aibă copii ar trebui să fie conștienți de faptul că creșterea unui copil poate fi o povară psihologică și fizică extraordinară, mai ales dacă una nu este complet aptă fizic. În orice caz, pacienții trebuie să discute cu medicul lor despre planificarea familiei, astfel încât medicamentele să poată fi întrerupte înainte de concepție și să poată fi luată în considerare o opțiune alternativă de tratament în timpul sarcinii.

Ce trebuie luat în considerare în sindromul Sjogren cu tiroidita lui Hashimoto?

O boală autoimună, cum ar fi sindromul Sjogren, apare adesea împreună cu alte boli și invers. Peste 20% dintre pacienții cu tiroidită Hashimoto suferă și de sindromul Sjogren.

Dacă sindromul Sjogren apare împreună cu boala Hashimoto, acesta este denumit „sindromul Sjogren secundar” (spre deosebire de sindromul primar Sjogren, care apare fără comorbidități). Tiroidita Hashimoto este, de asemenea, o boală autoimună care determină inflamația cronică a glandei tiroide. Ca urmare, glanda tiroidă devine nedetectivă, iar pacienții se simt obosiți și obosiți.

Relația exactă dintre cele două boli nu este încă pe deplin înțeleasă, dar procesele autoimune joacă un rol important în ambele cazuri.

Citiți mai multe despre acest aspect: Tiroidita lui Hashimoto