Neoplazie endocrină multiplă

Toate informațiile oferite aici sunt doar de natură generală, terapia tumorală aparține întotdeauna în mâinile unui oncolog cu experiență!

Sinonime

Medical: Tumora producătoare de hormoni

Citește și:

• Neoplazie endocrină multiplă tip 2
  

introducere

În neoplazie endocrină multiplă este o autosomal dominant boala mostenita. Aceasta este asociată cu eliberarea hormonilor și este un sindrom rar. Neoplasmele MEN (neoplazie endocrină multiplă) se manifestă în diferite organe și, prin urmare, duc la diferite imagini clinice, în funcție de expunerea hormonală a organului.

Clasificare

neoplazie endocrină multiplă este împărțit în 2 tipuri, care se manifestă în diferite organe. Astfel distingi MEN tip 1, de asemenea ca Sindromul Wermer menționat, din MEN tip 2. Din motive de claritate, cele două tipuri cu simptome, terapie și diagnostice sunt considerate separat mai jos.

Bărbații de tip 1 sindromul Wermer

Dintre Tipul 1 neoplazie endocrine multiple se caracterizează printr-o acumulare familială de tumori ale Glanda pituitară, paratiroidian si pancreas (Pancreas).

frecvență

neoplazie endocrină multiplă este o boală rară. Prevalența este în jur de 1: 100.000.

cauza de bază

Tabloul clinic al Sindromul Wermer (neoplazie endocrină multiplă) poate fi familial, dar și sporadic. În unele cazuri, neoplazia endocrină se datorează unuia Mutația genică în gena meninei. Aceasta se află pe cromozomul 11 ​​și este suprimată atunci când funcționează corect Creșterea tumorii (Supresor tumoral). Această genă este accesibilă pentru analize genetice și, prin urmare, poate fi testată în cazuri de neoplazie endocrine multiple care apar în familii.

Simptome

Simptomele de neoplazie endocrină multiplă depind de locația tumorilor. Practic, tumorile din Glanda pituitară, paratiroidian și pancreas toate apar în timp, dar în ordine cronologică diferită. De obicei, asta determină Prima manifestare a tumorii simptomele. De asemenea, nu orice tumoră produce toți hormonii enumerați mai jos. În consecință, tabloul clinic este compus din diferitele efecte hormonale, în funcție de manifestarea și funcția tumorii. În plus, atât tumorile benigne, cât și cele maligne pot apărea mixte.

Glanda pituitară

Glanda pituitară produce diferiți hormoni. Aceasta include, printre altele Hormonul de creștere STH. În cazul supraproducției, acesta vine clinic aici Statura înaltă (Acromegalie). Dintre acestea sunt mai ales cele picioare și mâini, precum nas și urechile afectat. În plus, organele interne cresc și ele din ce în ce mai mult și pot duce astfel la probleme de spațiu și restricții funcționale. Glanda hipofiză produce, de asemenea, hormonul adrenocorticotrop (ACTH). Acest lucru stimulează Cortexul suprarenal și astfel duce la Sindromul Cushing.

Motivul pentru aceasta este o producție excesivă de Cortizolulceea ce duce la un aspect extern tipic cu Fata lunii, Obezitatea trunchiului și Gât de taur Oportunitati. Glanda hipofiză produce, de asemenea, prolactină. Acest hormon este în timpul sarcină responsabil cu producția de lapte. Dacă prolactina este supraprodusă de o tumoare, nereguli sau absența Perioada menstruala. De asemenea, poate duce la producerea de lapte și secreția din glandele mamare. Desigur, acest lucru se observă clinic numai dacă nu există sarcină sau dacă nu există alăptare. A Supraproducție de prolactină cu toate acestea, se poate continua și fără simptome.

paratiroidian

paratiroidian formează hormonul paratiroidian. Acest lucru reglementează că Bilanțul calciului și fosfatului în corp și este responsabil de construirea și ruperea oaselor. Conform acestei funcții, acesta poate fi furnizat de un Tumora paratiroidiană apar dezechilibre de calciu și fosfați. Simptomatic acest lucru duce prea clar nevoia crescută de a urina în consecință, de asemenea, a crescut semnificativ Simțindu-vă sete. De asemenea poate greaţă și vărsătură apar (neoplazie endocrină multiplă).

pancreas

De asemenea pancreas produce mai mulți hormoni care duc la diferite imagini clinice. La Supraproducție de gastrină asta apare Sindromul Zollinger-Ellison. Acest lucru merge cu mai multe Apariția ulcerelor gastrice mana in mana. Clinic, acest lucru duce la dureri de stomac și Sângerare în stomac. În unele cazuri, acestea pot fi inițial complet asimptomatice. Dacă tumora produce o cantitate crescută de insulină, poate picături bruște de zahăr din sânge apar. Mai ales dacă nu s-a consumat mâncare timp de câteva ore. Aici se ajunge greaţă, indispoziție, Tremura, sudoare și inconştienţă. Dacă există o supraproducție a polipeptidei intestinale vasoactive, apare tabloul clinic al sindromului Verner-Morrison. Aceasta este însoțită de diaree apoasă masivă și o pierdere mare de potasiu. Această deficiență de potasiu poate duce la aritmii cardiace. Formează pancreas prin Tumoră prea mult glucagon, se întâmplă adesea simptome tipice ale pielii. În plus, toleranța la zahăr în organism este perturbată. Va fi crescut Serotonina Formată în tumoră, imaginea arată o mobilitate crescută în tractul gastro-intestinal. asta duce la dureri de stomac și apă Diaree.

Diagnostic

Ancheta privind neoplazie multiple endocrine de tip 1 se bazează pe simptome și creșterea nivelului hormonal al fiecăreia dintre tumorile de mai sus. Testele genetice trebuie întotdeauna efectuate la pacienții cu acest neoplasm pentru a exclude o mutație a genelor. În plus, dacă mutația genelor este prezentă, ar trebui să se ia un istoric familial. Pacienții cu mutația MEN-1 trebuie examinați în mod regulat pentru a detecta tumora cât mai devreme și pentru a putea trata tratamentul înainte de apariția simptomelor.

terapie

Terapia neoplaziei multiple endocrine constă în general din îndepărtarea chirurgicală a tumorii. În plus, efectele individuale ale hormonilor pot fi suprimate cu ajutorul hormonilor. Acest lucru poate micsora tumora și poate evita operația.

prognoză

neoplazie endocrine multiple familiale este mai bine tratabil și mai bine curabil decât neoplasmele care apar sporadic. Acest lucru este în primul rând legat de diagnosticul precoce și deci de posibilitatea unei terapii precoce.