Scleroza sistemică progresivă
Sinonime
sclerodermia, scleroză sistemică
definiție
Scleroza sistematică progresivă este o boală sistemică rară a țesutului conjunctiv în care există o creștere a țesutului conjunctiv la nivelul pielii, vaselor de sânge și organelor interne. Este una dintre colagenoze.
Epidemiologie / frecvență
Cu scleroza sistematică progresivă, femeile sunt de trei ori mai mari să fie afectate decât bărbații, iar boala se manifestă adesea între 30 și 50 de ani. Pentru fiecare 100.000 de locuitori există 6-25 cazuri pe an.
apariție
Apariția scleroză sistemică progresivă este necunoscut. Se crede că o inflamație în vase este declanșatorul creșterii formării țesutului conjunctiv în organism.
Simptome
Exista 2 formulare de scleroză sistemică progresivă:
În sclerodermia sistemică, simptomele pot fi foarte variabile:
- Edem (retenție de apă) a pielii
- pielea este dură și strânsă, în special pe degete
- pe măsură ce boala progresează, pielea devine mai subțire
În sclerodermia cutanată apare ceea ce este cunoscut sub numele de "morfea", ceea ce înseamnă că pielea este schimbată ca o cicatrice.
Alte organe din corp pot fi, de asemenea, afectate. Este vorba de:
- Sindromul degetelor lui Raynaud
- Aritmia inimii
- Inflamatii articulare
- Insuficiență renală
- tuse
diagnostic
Cu ajutorul capillaroscopiei (examen microscopic al celor mai mici vase ale patului unghiilor) și detectarea anumitor anticorpi în sânge, se poate face diagnosticul de scleroză sistematică progresivă.
terapie
Ambele medicamente care limitează inflamația și măsuri simptomatice, cum ar fi menținerea degetelor calde în timpul Sindromul Raynaud sunt utilizate. De asemenea drenaj limfatic și fizioterapie se aplica.
prognoză
Forma cutanată are un prognostic bun, în timp ce implicarea rinichilor și o modificare a țesutului pulmonar (Fibroza pulmonară) Reprezentați limitările.
