Acromegalie

• Ilustrare creier

Sinonime într-un sens mai larg

Creșterea gigantului hipofizar, tulburare de creștere

Engleză: acromegalie, gigantism hipofizar

Definiția acromegaly

Conform termenului Acromegalie se înțelege o extindere a acrei (vezi mai jos) și a organe interne datorită creșterii Hormon de creștere - excreție (secreție de somatotropină, secreție de GH (hormon de creștere)).
Această secreție excesivă apare după terminarea alungirii.
Acrasele sunt de ex. De exemplu nasul, buzele, limba, urechile, mâinile, degetele și picioarele. Dacă această supraproducție are loc înainte de pubertate, adică dacă creșterea lungimii nu este încă completă, se dezvoltă o creștere uriașă cauzată de glanda hipofizară (gigantism hipofizar).

Citiți mai multe despre subiect aici: Creștere cascadorie

istorie

Denumirea acromegalie provine din grecescul akron = punct și mega = mare. Neurologul Pierre Marie din Paris este considerat primul a descrie acest tablou clinic.
La sfârșitul secolului al XIX-lea a recunoscut extinderea acrei (vezi definiția) ca tablou clinic. Cu toate acestea, există indicii că acromegalia era deja cunoscută de egipteni la vremea faraonilor.
Există imagini ale faraonilor care sunt înfățișate cu buze bombate, pui mari și nasuri proeminente. La acea vreme, aceste caracteristici anatomice tipice ale acromegaliei erau considerate divine.

Ilustrare creier

1. cerebelului (Encefal)
2. Cerebel (Cerebel)
3. Măduva spinării
4. Glanda pituitara (glanda pituitaria)

Frecvență / epidemiologie

Apariția în populație

În medie, aproximativ 40 - 70 de persoane din 1 milion de persoane sunt afectate. În fiecare an, aproximativ 3 - 4 persoane la 1 milion de oameni se îmbolnăvesc.

Cauza acromegaliei

De regulă, există un adenom (tumoră benignă) a glandei pituitare anterioare (aceasta este o parte a creierului producătoare de hormoni) care produce într-o mare măsură hormonul somatotropină.
Un adenom este o tumoră benignă care provine din celulele glandelor și încearcă să le imite.
În acest caz, crește în partea anterioară a glandei hipofizare. În cazuri extrem de rare, tumora poate fi, de asemenea, malignă (carcinom).
Următoarele cauze sunt la fel de rare: o supraproducție de somatotropină, a cărei cauză se află în afara glandei pituitare anterioare.
Deoarece producția acestui hormon este stimulată de așa-numitul GHRH (hormonul de eliberare a hormonului de creștere) din hipotalamus (altă regiune a creierului), aici se poate produce și o supraproducție legată de tumoră.
Această eliberare crescută ar duce, de asemenea, la o eliberare crescută a hormonului somatotropină (Hormon de creștere) a conduce.

Citiți mai multe despre acest subiect: Aceste simptome indică o tumoare hipofizară!

Simptome / reclamații

Simptome tipice acromegalie sunt mărirea și îngroșarea craniului mâini și picioare.
Această mărire a acrei este aproape întotdeauna prezentă, la fel și Grosirea pielii și a Splanchnomegaly (mărirea anormală a organelor interne).
Acromegalia apare adesea la femei Nereguli menstruale (Întreruperea perioadei lunare).
La puțin sub jumătate dintre bărbați există libido și Disfuncție erectilă pe. La ambele sexe există o transpirație crescută (Hiperhidroza).

La pacienții cu Acromegalie proeminențele ochilor cad și pe față (bulgări supraorbitale proeminente) pe.
Extinderea nas, Buzele și limba duce la un tipic limbaj plin de viață.
În funcție de mărimea adenomului, acesta va reapărea din cauza creșterii sale deplasate o durere de cap și tulburări vizuale observate.

De asemenea, periferic Sistem nervos pot fi afectate: există tulburări senzoriale (tulburări senzoriale) la nivelul mâinilor și picioarelor și, de asemenea, slăbiciune musculară.
35-50% dintre pacienți vor avea o Sindromul de tunel carpian cu compresia Nervul median văzut.
Puteți găsi informații suplimentare sub subiectul nostru:

• Sindromul de tunel carpian.

Mulți pacienți cu acromegalie existentă dezvoltă, de asemenea, modificări în Sistemul cardiovascular iar ca urmare una tensiune arterială crescută.

Puteți găsi informații suplimentare sub subiectul nostru:

• Sistemul cardiovascular
• tensiune arterială crescută

diagnostic

Ca în orice procedură pentru stabilirea unui diagnostic, anamneza (istoric medical) poate furniza informații:

• Inele vechi încă se potrivesc, dimensiunea pantofilor a fost modificată?

• O comparație cu fotografii vechi vă poate ajuta.

În endocrinologie (studiul hormonilor) se pot măsura diferite niveluri în sânge:

• IGF 1 în plasmă: deoarece IGF 1 este stimulat de somatotropină (STH), acesta reflectă nivelurile de STH
• Nivelul bazal de STH: trebuie creat un profil zilnic, deoarece STH este eliberat în diferite concentrații la diferite ore ale zilei (mai ales noaptea)
• Valorile STH în testele TRH și LHRH: se testează dacă hormonul de creștere poate fi stimulat patologic (adică patologic); Hormonii TRH (stimulează secreția de TSH, care stimulează glanda tiroidă) și LHRH (stimulează secreția de LH și FSH, care la bărbați influențează maturizarea spermei și la femei celulele ovulare) înregistrează funcția glandei pituitare anterioare (HVL) prin măsurarea concentrației hormonilor afectați (TSH, FSH și LH). Dacă concentrația nu crește, atunci există o tulburare hipofizară anterioară (HVL).

Terapie pentru acromegalie

Este acesta cauza de bază în jurul unui microadenom benign (adenom mic) poate fi îndepărtat chirurgical.
Aproximativ. 90% din cazuri sunt vindecate clinic. Cu toate acestea, dacă adenomul glandei hipofizare este mai mare de 10mm (macroadenom = adenom mare), poate fi îndepărtat chirurgical, dar poate fi îndepărtat complet doar în aproximativ 60% din cazuri.

Rezultatul poate fi văzut imediat după operație, deoarece nivelul IGF 1 scade. Cu toate acestea, simptomele clinice se diminuează lent peste săptămâni și luni.

La pacienții pentru care o operație nu este o opțiune sau dacă terapia chirurgicală eșuează, radioterapia poate fi de ajutor. În acest scop, utilizând CT (tomografie computerizată) sau RMN (tomografie prin rezonanță magnetică) Înregistrări și, cu ajutorul unui program de calculator, sunt create planuri de radiații individual adaptate pentru fiecare pacient. Acestea includ rezistența, locația și frecvența radiațiilor. Cu toate acestea, efectul complet apare numai după câțiva ani.

Terapia medicamentoasă poate fi de asemenea folosită. Aceasta este z. De exemplu, utilizat atunci când nu poate fi efectuată o operație sau o radiație sau în pregătire pentru ambele.
O sa Analogii de somatostatină (Substanțe care corespund somatostatinei și prezintă același efect: octreotidă, lanreotidă) și Agoniști de dopamină (Substanță care are același efect ca dopamina; Dwiropamina este precursorul adrenalinei).

Somatostatina-Analogurile conduc la reducerea nivelului de STH la mulți pacienți (80-95%).
La jumătate dintre pacienți, adenomul chiar se micșorează.
La fel de dezavantaj se vede că hormonul este injectat sub piele și este relativ scump. Cu toate acestea, se injectează tot mai mult în mușchi, unde are un efect de depozit timp de 2-4 săptămâni.
La începutul terapiei pot apărea probleme care afectează tractul gastrointestinal (de exemplu, diaree). Un avantaj este însă că efectul poate fi evaluat rapid (în câteva ore).

Pe Agoniști de dopamină din păcate, se adresează doar aproximativ 25% dintre pacienți. Agonistul de dopamină nu poate determina nici adenomul să se micșoreze. Efectul poate fi evaluat în câteva săptămâni (6-8).

O rudă dezvoltare nouă este un antagonist al receptorilor, care împiedică efectul STH în punctul de andocare (receptorul) hormonului. Deci nu duce la o scădere directă a concentrației de STH. Ca și celelalte medicamente, este utilizat atunci când terapia chirurgicală sau radiațiile nu au fost eficiente sau nu sunt posibile.

prognoză

Dacă tumora benignă poate fi operată, probabilitatea vindecării complete depinde de mărimea acesteia.
Rata eficientă de vindecare a microadenomelor este de 90%, pentru macroadenomuri este în continuare de 60%.